В структуре злокачественных опухолей пищеварительного тракта рак тонкого кишечника составляет 2,1%. Среди новообразований тонкого кишечника встречается рак двенадцатиперстной кишки (около 50%), рак тонкого кишечника (30%) и рак подвздошной кишки (20%). Эти неэпителиальные поражения представляют собой гастроинтестинальные стромальные опухоли (ГИСО), обладающие индивидуальными гистологическими, иммуногистохимическими и молекулярно-генетическими признаками, что позволило их выделить в отдельную нозологическую форму. Диагностика ГИСО основана на использовании иммуногистохимичес-кого определения гиперэкспрессии клетками ГИСО тирозинкиназного рецептора с-KIT (CD117). Основными методами лечения ГИСО являются хирургия и химиотерапия. Наша статья вновь доказывает, что поставить диагноз рака тонкого кишечника очень трудная задача для врача. Нами был прооперирован пациент со злокачественной опухолью 4-й стадии. В то же время использование такого простого метода, как ультразвуковое исследование, позволило заподозрить патологию тонкого кишечника. После этого исследования была выполнена КТ брюшной полости. Ключом к успешному лечению является использование таких современных методов диагностики, как трансректальная эндоскопическая эхография таза и капсульная эндоскопия тонкого кишечника, позволяющие поставить правильный диагноз. Основным методом лечения является удаление опухоли ГИСО с иссечением лимфатических узлов и проведением химиотерапии (иматиниб).