asurgeryАмбулаторная хирургияAmbulatornaya khirurgiya = Ambulatory Surgery (Russia)2712-87412782-2591ООО «ГРУППА РЕМЕДИУМ»10.21518/akh2025-040asurgery-581Research ArticleФЛЕБОЛОГИЯPHLEBOLOGYХирургическое лечение варикозной болезни с высоким риском осложнений у пациентов с системной коллагенопатией: сосудистый тип синдрома Элерса – ДанлоSurgical treatment of high-risk varicose veins in patients with systemic collagenopathy: Vascular type of Ehlers–Danlos syndromehttps://orcid.org/0000-0001-7267-7369ГавриленкоА. В.GavrilenkoA. V.

Гавриленко Александр Васильевич, академик РАН, д.м.н., профессор, руководитель отделения сосудистой хирургии, 119435, Москва, Абрикосовский переулок, д. 2; 

профессор кафедры госпитальной хирургии №2 Института клинической медицины имени Н.В. Склифосовского, 119991, Москва, ул. Трубецкая, д. 8, стр. 2

Alexander V. Gavrilenko, Acad. RAS, Dr. Sci. (Med.), Professor, Head of the Vascular Surgery Department, 2, Abrikosovsky Lane, Moscow, 119435;

Professor of the Department of Hospital Surgery No. 2, Sklifosovsky Institute of Clinical Medicine, 8, Bldg. 2, Trubetskaya St., Moscow, 119991

a.v.gavrilenko@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-6244-9546ЗаклязьминскаяЕ. В.ZaklyazminskayaE. V.

Заклязьминская Елена Валерьевна, д.м.н., профессор, руководитель лаборатории медицинской генетики,

119435, Москва, Абрикосовский переулок, д. 2

Elena V. Zaklyazminskaya, Dr. Sci. (Med.), Professor, Head of the Laboratory of Medical Genetics,

2, Abrikosovsky Lane, Moscow, 119435

helenezak@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0001-6590-2425ВахратьянП. Е.Vakhrat'ianP. E.

Вахратьян Павел Евгеньевич, д.м.н., врач – сердечно-сосудистый хирург отделения сосудистой хирургии, доцент профессорско-преподавательского состава научно-образовательного центра,

119435, Москва, Абрикосовский переулок, д. 2

Pavel E. Vakhrat'ian, Dr. Sci. (Med.), Cardiovascular Surgeon of the Vascular Surgery Department, Associate Professor of the Faculty of the Educational Center,

2, Abrikosovsky Lane, Moscow, 119435

vahratian@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-1091-2639АбрамянА. В.AbramyanA. V.

Абрамян Арсен Валерьевич, к.м.н., старший научный сотрудник отделения сосудистой хирургии,

119435, Москва, Абрикосовский переулок, д. 2

Arsen V. Abramyan, Cand. Sci. (Med.), Senior Researcher of the Vascular Surgery Department,

2, Abrikosovsky Lane, Moscow, 119435

arsena@inbox.ruhttps://orcid.org/0000-0003-3224-8097РумянцеваВ. А.RumyantsevaV. A.

Румянцева Виктория Алексеевна, к.м.н., врач-генетик консультативно-диагностического отделения Научно-клинического центра №1,

119435, Москва, Абрикосовский переулок, д. 2

Victoria A. Rumyantseva, Cand. Sci. (Med.), Geneticist at Consulting and diagnostic department of the Scientific Center No. 1,

2, Abrikosovsky Lane, Moscow, 119435

vicrumyan@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0001-6574-595XКравченкоА. А.KravchenkoA. A.

Кравченко Анна Андреевна, к.м.н., старший научный сотрудник отделения сосудистой хирургии,

119435, Москва, Абрикосовский переулок, д. 2

Anna A. Kravchenko, Cand. Sci. (Med.), Senior Researcher of the Vascular Surgery  Department,

2, Abrikosovsky Lane, Moscow, 119435

vitae82@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-4488-1597ПоповС. О.PopovS. O.

Попов Сергей Олегович, к.м.н., главный врач Научно-клинического центра №1,

119435, Москва, Абрикосовский переулок, д. 2

Sergey O. Popov, Cand. Sci. (Med.), Chief Physician of the Scientific Center No. 1,

2, Abrikosovsky Lane, Moscow, 119435

popov@med.ruhttps://orcid.org/0000-0002-6285-4402ЯхинР. М.YakhinR. M.

Яхин Рамиль Маратович, ординатор отделения сосудистой хирургии,

119435, Москва, Абрикосовский переулок, д. 2

Ramil M. Yakhin, Resident of the Vascular Surgery Department,

2, Abrikosovsky Lane, Moscow, 119435

ramilyakhin@yahoo.comhttps://orcid.org/0009-0000-4287-4732КоршуновА. В.KorshunovA. V.

Коршунов Александр Валерьевич, студент,

117997, Москва, ул. Островитянова, д. 1

Aleksandr V. Korshunov, Student,

1, Ostrovityanov St., Moscow, 117997

Edifier_sk@bk.ruРоссийский научный центр хирургии имени Б.В. Петровского; Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский Университет)РоссияPetrovsky National Research Centre of Surgery; Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)Russian FederationРоссийский научный центр хирургии имени Б.В. ПетровскогоРоссияPetrovsky National Research Centre of SurgeryRussian FederationРоссийский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. ПироговаРоссияPirogov Russian National Research Medical UniversityRussian Federation2025251120252225867Copyright © Гавриленко А.В., Заклязьминская Е.В., Вахратьян П.Е., Абрамян А.В., Румянцева В.А., Кравченко А.А., Попов С.О., Яхин Р.М., Коршунов А.В., 20252025Гавриленко А.В., Заклязьминская Е.В., Вахратьян П.Е., Абрамян А.В., Румянцева В.А., Кравченко А.А., Попов С.О., Яхин Р.М., Коршунов А.В.Gavrilenko A.V., Zaklyazminskaya E.V., Vakhrat'ian P.E., Abramyan A.V., Rumyantseva V.A., Kravchenko A.A., Popov S.O., Yakhin R.M., Korshunov A.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.a-surgeon.ru/jour/article/view/581

Варикозная болезнь нижних конечностей (ВБНК) у пациентов с сосудистым типом синдрома Элерса – Данло (СЭД) представляет собой редкую и сложную клиническую ситуацию, требующую особого подхода. Сосудистый тип СЭД является наиболее опасной формой генетического заболевания и характеризуется нарушением синтеза коллагена 3-го типа вследствие мутаций в гене COL3A1. Это приводит к низкой прочности стенок артерий и вен, что обуславливает высокий риск их спонтанных разрывов, а также тяжелых осложнений при любых травмах или хирургических вмешательствах. В связи с этим любые манипуляции, особенно хирургические, у таких пациентов должны проводиться с предельной осторожностью, после тщательной диагностики и оценки всех возможных рисков. Диагностический алгоритм включает клинический осмотр, дуплексное ультразвуковое сканирование вен нижних конечностей, коагулологическое обследование, а также молекулярно-генетическое тестирование. В статье приведены два клинических примера. 46-летней пациентке с ВБНК и верифицированным сосудистым типом СЭД была выполнена минифлебэктомия под местной анестезией. Операция прошла успешно, с уменьшением симптомов хронической венозной недостаточности. Второй случай касался 21-летнего пациента, у которого в анамнезе отмечались рецидивирующие эпизоды тромбоза глубоких вен, а также носовые кровотечения и гематомы при минимальных травмах. Учитывая высокий риск осложнений при инвазивном вмешательстве, а также результаты генетического анализа, подтверждающего сосудистый тип СЭД, было принято решение отказаться от оперативного лечения. Пациент получал комплексную консервативную терапию. Таким образом, лечение ВБНК при сосудистом типе СЭД требует высокой степени настороженности и мультидисциплинарного подхода. Хирургическое лечение при сосудистом типе СЭД должно быть максимально щадящим. Генетическое тестирование необходимо при раннем развитии варикоза. Важен индивидуальный подбор анестезии и постоянное наблюдение пациентов из-за высокого риска сосудистых осложнений.

Varicose vein disease of the lower extremities in patients with the vascular type of Ehlers–Danlos syndrome (EDS) is associated with a high risk of vascular rupture and postoperative complications. Therefore, an individualized approach to diagnosis, treatment, and postoperative management is essential for patients with varicose veins and vascular-type EDS. An analysis of two clinical cases of patients with confirmed vascular-type EDS was conducted. Diagnosis included clinical examination, genetic testing, duplex vein scanning, CT angiography, and coagulation tests. Minimally invasive treatment methods were applied. A 46-year-old female patient underwent miniphlebectomy without complications, with restored venous outflow. The surgery was successful, with a decrease in the symptoms of chronic venous insufficiency. The second case concerned a 21-year-old patient with a history of recurrent episodes of deep vein thrombosis, as well as nosebleeds and hematomas with minimal trauma. Given the high risk of complications during invasive intervention, as well as the results of genetic analysis confirming the vascular type of EDS, it was decided to refuse surgical treatment. The patient received complex conservative therapy. Surgical treatment for vascular-type EDS should be as minimally invasive as possible. Genetic testing is necessary in cases of early varicose vein development. Individualized anesthesia selection and continuous monitoring are crucial due to the high risk of vascular complications.

варикозная болезньсиндром Элерса – Данлососудистая дисплазиягенетическое тестированиеCOL3A1 (мутация)минимально инвазивная хирургияvaricose veinsEhlers–Danlos syndromevascular dysplasiagenetic testingCOL3A1 (mutation)minimally invasive surgeryReferencesOrtega MA, Fraile-Martínez O, García-Montero C, Álvarez-Mon MA, Chaowen C, Ruiz-Grande F et al. Understanding Chronic Venous Disease: A Critical Overview of Its Pathophysiology and Medical Management. J. Clin. Med. 2021;10(15):3239. https://doi.org/10.3390/jcm10153239.Ortega MA, Fraile-Martínez O, García-Montero C, Álvarez-Mon MA, Chaowen C, Ruiz-Grande F et al. Understanding Chronic Venous Disease: A Critical Overview of Its Pathophysiology and Medical Management. J. Clin. Med. 2021;10(15):3239. https://doi.org/10.3390/jcm10153239.Студенникова ВВ, Севергина ЛО, Дзюндзя АН, Коровин ИА. Механизмы развития и особенности варикозной болезни вен нижних конечностей в детском и молодом возрасте. Архив патологии. 2017;79(4):56–60. https://doi.org/10.17116/patol201779456-60.Studennikova VV, Severgina LO, Dziundzia AN, Korovin IA. Lower extremity varicose veins in childhood and at a young age: Mechanism of development and specific features. Arkhiv Patologii. 2017;79(4):56–60. (In Russ.) https://doi.org/10.17116/patol201779456-60.Rombouts KB, van Merrienboer TAR, Ket JCF, Bogunovic N, van der Velden J, Yeung KK. The role of vascular smooth muscle cells in the development of aortic aneurysms and dissections. Eur J Clin Invest. 2022;52(4):e13697. https://doi.org/10.1111/eci.13697.Rombouts KB, van Merrienboer TAR, Ket JCF, Bogunovic N, van der Velden J, Yeung KK. The role of vascular smooth muscle cells in the development of aortic aneurysms and dissections. Eur J Clin Invest. 2022;52(4):e13697. https://doi.org/10.1111/eci.13697.Румянцева ВА, Заклязьминская ЕВ. Клиническое и генетическое разнообразие наследственных дисплазий соединительной ткани. Клиническая и экспериментальная хирургия. 2015;(2):5–17. Режим доступа: https://elibrary.ru/umauvl.Rumyantseva VA, Zaklyazminskaya EV. Clinical and genetic diversity of hereditary connective tissue dysplasia. Clinical and Experimental Surgery. 2015;(2):5–17. (In Russ.) Available at: https://elibrary.ru/umauvl.Malfait F, Francomano C, Byers P, Belmont J, Berglund B, Black J et al. The 2017 international classification of the Ehlers–Danlos syndromes. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2017;175(1):8–26. https://doi.org/10.1002/ajmg.c.31552.Malfait F, Francomano C, Byers P, Belmont J, Berglund B, Black J et al. The 2017 international classification of the Ehlers–Danlos syndromes. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2017;175(1):8–26. https://doi.org/10.1002/ajmg.c.31552.Eagleton MJ. Arterial complications of vascular Ehlers–Danlos syndrome. J Vasc Surg. 2016;64(6):1869–1880. https://doi.org/10.1016/j.jvs.2016.06.120.Eagleton MJ. Arterial complications of vascular Ehlers–Danlos syndrome. J Vasc Surg. 2016;64(6):1869–1880. https://doi.org/10.1016/j.jvs.2016.06.120.Frank M, Adham S, Seigle S, Legrand A, Mirault T, Henneton P et al. Vascular Ehlers-Danlos Syndrome: Long-Term Observational Study. J Am Coll Cardiol. 2019;73(15):1948–1957. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2019.01.058.Frank M, Adham S, Seigle S, Legrand A, Mirault T, Henneton P et al. Vascular Ehlers-Danlos Syndrome: Long-Term Observational Study. J Am Coll Cardiol. 2019;73(15):1948–1957. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2019.01.058.Frank M, Says J, Denarié N, Messas E. Natural history of superficial venous insufficiency in patients with vascular Ehlers-Danlos syndrome. September 2015. Available at: https://www.researchgate.net/publication/282869520_Natural_history_of_superficial_venous_insufficiency_in_patients_with_vascular_Ehlers-Danlos_syndromeFrank M, Says J, Denarié N, Messas E. Natural history of superficial venous insufficiency in patients with vascular Ehlers-Danlos syndrome. September 2015. Available at: https://www.researchgate.net/publication/282869520_Natural_history_of_superficial_venous_insufficiency_in_patients_with_vascular_Ehlers-Danlos_syndromeWendorff H, Pelisek J, Zimmermann A, Mayer K, Seidel H, Weirich G et al. Early venous manifestation of Ehlers–Danlos syndrome Type IV through a novel mutation in COL3A1. Cardiovasc Pathol. 2013;22(6):488–492. https://doi.org/10.1016/j.carpath.2013.04.003.Wendorff H, Pelisek J, Zimmermann A, Mayer K, Seidel H, Weirich G et al. Early venous manifestation of Ehlers–Danlos syndrome Type IV through a novel mutation in COL3A1. Cardiovasc Pathol. 2013;22(6):488–492. https://doi.org/10.1016/j.carpath.2013.04.003.Monnet E, Fauvel-Lafève F. A new platelet receptor specific to type III collagen. Type III collagen-binding protein. J Biol Chem. 2000;275(15):10912–10917. https://doi.org/10.1074/jbc.275.15.10912.Monnet E, Fauvel-Lafève F. A new platelet receptor specific to type III collagen. Type III collagen-binding protein. J Biol Chem. 2000;275(15):10912–10917. https://doi.org/10.1074/jbc.275.15.10912.Shalhub S, Byers PH, Hicks KL, Charlton-Ouw K, Zarkowsky D, Coleman DM et al. A multi-institutional experience in the aortic and arterial pathology in individuals with genetically confirmed vascular Ehlers-Danlos syndrome. J Vasc Surg. 2019;70(5):1543–1554. https://doi.org/10.1016/j.jvs.2019.01.069.Shalhub S, Byers PH, Hicks KL, Charlton-Ouw K, Zarkowsky D, Coleman DM et al. A multi-institutional experience in the aortic and arterial pathology in individuals with genetically confirmed vascular Ehlers-Danlos syndrome. J Vasc Surg. 2019;70(5):1543–1554. https://doi.org/10.1016/j.jvs.2019.01.069.Benrashid E, Ohman JW. Current management of the vascular subtype of Ehlers-Danlos syndrome. Curr Opin Cardiol. 2020;35(6):603–609. ttps://doi.org/10.1097/HCO.000000000000079.Benrashid E, Ohman JW. Current management of the vascular subtype of Ehlers-Danlos syndrome. Curr Opin Cardiol. 2020;35(6):603–609. ttps://doi.org/10.1097/HCO.000000000000079.Jiménez-Encarnación E, Vilá LM. Recurrent venous thrombosis in Ehlers-Danlos syndrome type III: an atypical manifestation. BMJ Case Rep. 2013;2013:bcr2013008922. https://doi.org/10.1136/bcr-2013-008922.Jiménez-Encarnación E, Vilá LM. Recurrent venous thrombosis in Ehlers-Danlos syndrome type III: an atypical manifestation. BMJ Case Rep. 2013;2013:bcr2013008922. https://doi.org/10.1136/bcr-2013-008922.Kuivaniemi H, Tromp G. Type III collagen (COL3A1): Gene and protein structure, tissue distribution, and associated diseases. Gene. 2019;707:151–171. https://doi.org/10.1016/j.gene.2019.05.003.Kuivaniemi H, Tromp G. Type III collagen (COL3A1): Gene and protein structure, tissue distribution, and associated diseases. Gene. 2019;707:151–171. https://doi.org/10.1016/j.gene.2019.05.003.Henneton P, Albuisson J, Adham S, Legrand A, Mazzella JM, Jeunemaitre X, Frank M. Accuracy of Clinical Diagnostic Criteria for Patients With Vascular Ehlers-Danlos Syndrome in a Tertiary Referral Centre. Circ Genom Precis Med. 2019;12(3):e001996. https://doi.org/10.1161/CIRCGEN.117.001996.Henneton P, Albuisson J, Adham S, Legrand A, Mazzella JM, Jeunemaitre X, Frank M. Accuracy of Clinical Diagnostic Criteria for Patients With Vascular Ehlers-Danlos Syndrome in a Tertiary Referral Centre. Circ Genom Precis Med. 2019;12(3):e001996. https://doi.org/10.1161/CIRCGEN.117.001996.Bergqvist D, Björck M, Wanhainen A. Treatment of vascular Ehlers–Danlos syndrome: a systematic review. Ann Surg. 2013;258(2):257–261. https://doi.org/10.1097/SLA.0b013e31829c7a59.Bergqvist D, Björck M, Wanhainen A. Treatment of vascular Ehlers–Danlos syndrome: a systematic review. Ann Surg. 2013;258(2):257–261. https://doi.org/10.1097/SLA.0b013e31829c7a59.Frank M, Says J, Denarié N, Sapoval M, Messas E. Successful segmental thermal ablation of varicose saphenous veins in a patient with confirmed vascular Ehlers-Danlos syndrome. Phlebology. 2016;31(3):222–224. https://doi.org/10.1177/0268355515585048.Frank M, Says J, Denarié N, Sapoval M, Messas E. Successful segmental thermal ablation of varicose saphenous veins in a patient with confirmed vascular Ehlers-Danlos syndrome. Phlebology. 2016;31(3):222–224. https://doi.org/10.1177/0268355515585048.Whiteley MS, Holdstock JM. Endovenous surgery for recurrent varicose veins with a one-year follow up in a patient with Ehlers Danlos syndrome type IV. Phlebology. 2015;30(7):489–491. https://doi.org/10.1177/0268355514531412.Whiteley MS, Holdstock JM. Endovenous surgery for recurrent varicose veins with a one-year follow up in a patient with Ehlers Danlos syndrome type IV. Phlebology. 2015;30(7):489–491. https://doi.org/10.1177/0268355514531412.Baderkhan H, Wanhainen A, Stenborg A, Stattin EL, Björck M. Celiprolol Treatment in Patients with Vascular Ehlers-Danlos Syndrome. Eur J Vasc Endovasc Surg. 2021;61(2):326–331. https://doi.org/10.1016/j.ejvs.2020.10.020.Baderkhan H, Wanhainen A, Stenborg A, Stattin EL, Björck M. Celiprolol Treatment in Patients with Vascular Ehlers-Danlos Syndrome. Eur J Vasc Endovasc Surg. 2021;61(2):326–331. https://doi.org/10.1016/j.ejvs.2020.10.020.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.